马凡氏综合症的症状 死亡率极高的天才病要如何预防

马凡氏综合症的症状是什么？马凡氏综合征也被成为天才病，因为患有马凡氏综合征的患者在身高上都在1.8米以上，在运动领域往往都能取到很好的成绩。但这种马凡氏综合征却死亡率极高。马凡氏综合症的症状是怎么样的，该如何预防马凡氏综合症的发生？

马凡氏综合症的症状‍

马凡氏综合征有哪些症状？

1骨骼肌肉系统

主要有身材高而细, 四肢细长, 蜘蛛指(趾), 双臂平伸指距大于身长, 双手下垂过膝, 下半身比上半身长。头颅长且窄, 头长而畸形、面窄、高腭弓、耳朵大且位置低。皮下脂肪少, 肌肉不发达, 胸、腹、臂皮肤多皱纹。足部明显外翻, 个别患者有杵状指畸形。韧带和关节松弛, 肌张力明显减低, 关节过度伸展。胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨, 有时为扁平胸。脊柱后突、侧弯, 常限于胸椎。髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。从这些对身材的大量词汇中可概括为瘦高长指，骨骼奇异。

马凡氏综合症的症状‍

2眼和面部

主要有晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、畏光、眼前出现闪光感等。男性多于女性，50%-80%的患者有眼部疾病。少数有青光眼、弱视、色盲、眼球凹陷。

3心血管系统

心血管系统受累是最危险的病变。约80%的患者伴有先天性血管畸形，常见主动脉扩张及心脏瓣膜关闭不全。以及可合并各种心律失常，如传导阻滞、房扑、房颤等。患者升主动脉瘤样扩张，易出现主动脉瘤破裂出血，严重时可造成猝死，这是急性的，也是导致死亡的主要原因。